小儿对称肥厚型心肌病:肥厚性心肌病应该注意些什么？

我是一名内科医生，我来为你作答小儿对称肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是一种以心肌进行性肥厚小儿对称肥厚型心肌病、心室腔 进行性缩小为特征的心肌病，典型病变累及左心室，以 室间隔肥厚更为明显，少数病人可表现为整体性肥厚。 以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为其基本病 理特点，是一类原因不明的心肌疾病。根据左心室流出 道有无梗阻（梗阻会使心脏无法将血液泵往全身）可将 其分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间 隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣 下狭窄。

肥厚型心肌病的临床表现小儿对称肥厚型心肌病， 本病男性发病率高于女性，大多在30〜40岁出现 症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：

(1)呼吸困难活动后呼吸困难小儿对称肥厚型心肌病，严重者呈端坐 呼吸或阵发性夜间呼吸困难。

(2)心绞痛常有典型心绞痛症状，劳力后诱发 或加重小儿对称肥厚型心肌病。胸痛持续时间较长，含化硝酸甘油不但无效， 甚至会加重心绞痛症状。

(3)晕厥与头晕多在劳累时发生，心脏泵血受 阻会导致血压下降，进而引发晕厥与头晕，发生快速型 或缓慢型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。 心悸病人感觉心脏跳动强烈，左侧卧时更 明显，可能与心律失常或心功能改变相关。

肥厚型心肌病当前使用的治疗方法包括：

(1)长期口服b受体阻滞剂使心肌收缩力减弱， 减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，减慢心率，进而延 长舒张时间并改善心室舒张功能，最终增加心搏出量。 但近来的研究发现，b受体阻滞剂治疗不能降低心律失 常和猝死的发生率，也不改变预后。

(2)钙离子拮抗剂既有负性肌力作用可以减弱心 肌收缩力，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米和地耳硫卓对于血压过低、窦房结功能或房室传导功能障 碍者慎用。

(3)抗心律失常药物用于控制快速性室性心律失 常与心房颤动，常用药物为胺碘酮。药物治疗无效时可 考虑电复律。

(4)合并充血性心力衰竭者，治疗方法与其他原 因所致的心力衰竭相同。

(5)内科介入治疗。近年来，对于药物治疗效果 不佳的肥厚型梗阻性心肌病病人，试用双腔永久起搏器 作右心室房室顺序起搏或者酒精室间隔消融术以缓解梗 阻性病人的症状，但是这两种方法的疗效都有待进一步 评估。

外科切除术。如为肥厚型梗阻性心肌病病人， 心室内与心室流出道之间的压力差值〉30毫米汞柱 时，可考虑将室间隔肥厚处的心肌切除，临床疗效较好， 国外报道其死亡率仅为2%〜3%。如果合并有明显的 瓣膜异常者，也可进行人工瓣膜置换术。本病中晚期病 人也可进行心脏移植术。

与肥厚型心肌病预后相关的各项因素中，合理的 生活指导是非常重要的因素。肥厚型心肌病病人应避免 剧烈活动，避免使用正性肌力药物及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预 后。具体要求如下：

(1)肥厚型心肌病一经确诊，不管有无左心室流 出道梗阻，均不能参加剧烈活动。

(2)以下高危病人，除限制参加剧烈活动外，需 进行预防性治疗：

①动态心电图显示有持续性或非持续 性室性心动过速；

②家族中有40岁以前猝死的肥厚型 心肌病病人；

③曾出现意识丧失和晕厥；

④左心室与流 出道的压力差值〉50毫米汞柱；

⑤运动诱发低血压；

⑥重度二尖瓣关闭不全，左心房内径多50毫米，阵发 性心房颤动；

⑦有心肌缺血证据。

其改善预后的预防性 治疗措施包括b受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、胺碘酮等 的应用。

(3)本病病人可并发感染性心内膜炎，而拔牙、 肥厚型心肌病 进行心导管检查时可能增加感染机会，可预防性使用抗 生素以防止此类并发症。

肥厚型心肌病病程发展缓慢，预后不定。可 以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因，心房颤动的发生可以促进心力衰竭。

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肥厚性心肌病病人洗澡时注意些什么？

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

肥厚性心肌病病人洗澡注意方法：洗澡是一件非常惬意的事情。经常洗澡不但能够清除掉新陈代谢所产生的污垢，还可以消除疲劳，舒筋活血，改善睡眠，对于心肌肥厚患者来说真的是好处多多。

首先，饭后不要马上洗澡，因为饭后身体要分出一部分血液帮助胃肠消化，饭后立即洗澡会造成心肌肥厚患者心脏缺血，诱发心绞痛和猝死 。

其次，虽然冬季温度较低，但不要把水温调的过高或者洗澡时间过长。这会使全身皮肤血管扩张，使本来供应心脏的血液遍及到全身。这对心肌肥厚患者相对脆弱的心脏来说是相当危险的一件事情。

第三，洗澡的力度要掌握，心肌肥厚患者最好在家里洗澡并且有家人陪同。应当采用舒缓的方式进行擦拭，并且适度休息。用力过大会消耗患者大量的体力，这样会大大增加心脏的负荷。

因此，掌握正确的洗澡方法对于心肌肥厚患者来说是一件很重要的事情，只有这样才能让洗澡真正成为一种放松身心的方式。

肥厚性心肌病病人洗澡注意水温：温水澡对于都市忙碌的人们来说无疑是一种享受。温水澡不但可以去除身上的汗渍，缓解疲劳，还可以加速血液循环，改善心脏机能，放松身心。因此肥厚性心肌症患者应当常洗温水澡。

但是肥厚性心肌症患者对于洗澡的温度一定要特别注意，不宜使用过热或过冷的水进行洗浴。因为这会刺激身体的毛细血管对心脏造成不必要的伤害。

那么洗澡的水温应该控制在多少度才合适呢？温水浴在35℃左右，用手试，感到稍热。这是一种比皮肤温度略高，比体温略低，非常适合泡澡的温度。一般情况下洗温水裕温水浴能镇静神经，减轻心血管负担，对高血压、神经衰弱、失眠、皮肤瘙痒等有良好的疗效，也是皮肤去垢的最佳温度。长期坚持浸泡2小时，出浴后尿量就会增多，心脏供血能力增强，体重平均减轻0.5千克。常泡温水浴，还可使食欲增加，面色变得更红润。

因此广大肥厚性心肌病患者应当养成常洗温水澡的好习惯，这对您的病情是很有帮助的。

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